مقدمة
أنيميا الفول مرض وراثي يصيب الذكور ونادرا مايصيب الإناث وذلك لأنه ينتقل عبر كروموسوم X
ويحدث نتيجة نقص في إنزيم ) G6PD ( والضروري للمحافظة على مستوى معين من الانزيم المساعد
( NADPH ( حيث تتركز وظيفته في توفير مادة الجلوتاثيون ) Glutathione ( والتي تحمي كريات الدم
الحمراء من التكسر عند التعرض لعوامل الأكسدة. ينتشر المرض في دول كالمملكة العربية السعودية ودول
الشرق الأوسط
الأعراض
تتفاوت من مريض لأخر وذلك بناءاً على مستوى إنزيم ) G6PD ( في الدم حيث تقسم شدة المرض إلى ثلاث درجات
-1 )% خفيف )نسبة الإنزيم بالدم أكثر من 06
-2 )%06- ومعتدل )نسبة الإنزيم بالدم مابين 16
-3 . )% وشديد )حيث نسبة الإنزيم بالدم أقل من 16
لذلك فالبعض قد لا يشتكي من أي أعراض والبعض الأخر قد تصيبه أي من الأعراض التالية عند تناوله لأي من
مشتقات الفول :-
-1 صفار بالعينين وبالجلد
-2 كسل وخمول وإرهاق نتيجة للأنيميا
-3 تغير في لون البول والبراز
عند تناول احد المشتقات اللاحق ذكرها والتي تعتبر من عوامل الأكسدة عند المصابين بنقص الإنزيم يحدث تكسر
لكريات الدم الحمراء مما ينتج عنه نقص في خضاب الدم وحدوث الأعراض السابقة
الأسباب التي قد تؤدي إلى تكسر بكريات الدم الحمراء:-
-1 المستحضرات الطبية التي قد تسبب تكسر بالدم والتي ينصح بتجنبها لمرضى أنيميا الفول كثيرة
وماسأذكره لاحقاً هو على سبيل المثال لا الحصر وقد تختلف استجابة مريض لأخر عند تناوله لهذه
المستحضرات ولكن عادة ينصح بتجنبها حتى لا يحدث تكسر بالدم ومن ثم نقص بخضاب الدم
وأنيميا حادة قد تستوجب نقل الدم
-2 المواد الغذائية كالفول والحمص والفاصوليا ومشتقاتها يجب تجنبها لمرضى أنيميا الفول تفاديا
لحدوث تكسر الدم
-3 الحناء مستحضر يستخدم أحيانا للزينة وأحيانا كعلاج شعبي من المواد الطبيعية التي تسبب تكسر
في الدم عند مرضى الفول فيجب تجنبها
-4 وجود التهاب بالدم
-5 ارتفاع شديد بالسكر
المستحضرات الطبية التالية من المؤكد انها تسبب تكسر بالدم عند المرضى المصابين بأنيميا
الفول:-
Primaquine
Methylene blue
Nitrofurantoin
Quinolones
Sulfonamides
Dapsone
EMLA cream
المستحضرات الطبية التالية من المحتمل انها تسبب تكسر بالدم عند المرضى المصابين
بأنيميا الفول:-
Aspirine*
Chloroquine
Quinine
Vit K analogues
Sulfonylureas
هنالك دراسات تبين إن جرعة من الاسبيرين حتى واحد جرام يوميا ربما تكون آمنة
العلاج:-
فحص ماقبل الزواج قد يساعد في إكتشاف الحالات*
الوقاية تكون بتجنب أي من المواد الغذائية أو المستحضرات الطبية والتي ذكرجزء منها سابقاً
عند حدوث التكسر لأي من الأسباب السابق ذكرها فان العلاج قد يشمل أي من التالي أو جميعها وذلك حسب
حدة ودرجة التكسر في كريات الدم الحمراء وحسب مايقرره الطبيب المعالج.
-1 الملاحظة )في الحالات الخفيفة (
-2 حامض الفوليك ) يحتاجه المريض بصفة دائمة(
-3 نقل الدم )عادة يحتاج المريض لهذا النوع من العلاج في حالات التكسر المعتدلة والشديدة (
-4 الغسيل الكلوي )في حالات التكسر الشديد قد يحصل تعطل لوظائف الكلى يستوجب الغسيل(
-5 إزالة الطحال )عادة في المرضى الذين تتكرر عندهم حالات التكسر بصفة دائمة والحالات المزمنة( .
قد لا يكون التحليل ضمن الفحوصات الاساسية
القائمة الكاملة باسماء المستحضرات الطبية التي قد تسبب تكسر بالدم لمرضى أنيميا الفول:-
Acetanilide (acetanilide)
Acetylphenylhydrazine (2-Phynylacetohydrazide)
Aldesulfone sodium (sulfoxone)
Aminophenazone (aminopyrine)
Antazoline (antistine)
Arginine (acido 2(S)-ammino-5-guanidilpentanoico)
Arsine
Ascorbic Acid
Beta-Naphthol (2-Naphthol)
Brinzolamide
Chloramphenicol
Chloroquine
Ciprofloxacin
Colchicine
Dapsone (diaphenylsulfone)
Dimercaprol
Diphenhydramine (difenilhydramine)
Dopamine (L-dopa)
Dorzolamide
Doxorubicin
Furazolidone
Glibenclamide
Glucosulfone (glucosulfone sodium)
Isobutyl Nitrite
Isoniazid
Menadiol Sodium Sulfate (Vitamin k4 sodium sulfate)
Menadione (menaphtone)
Menadione sodium Bisulfite (Vitamin K3 sodium bisulfite)
Mepacrine (Quinacrine)
Mesalazine - 5-Aminosalicylic Acid (paraminosalicylic acid)
Metamizole
Methyltioninium Chloride (methylene blue)
Nalidixic Acid
Naphtalene, Pure (naphtalin)
Niridazole
Nitrofural (nitrofurazone)
Nitrofurantoin
Norfloxacin
O-Acetylsalicylic Acid (acetylsalicylic acid)
Oxidase, Urate (urate oxidase)
Pamaquinel
Para-Aminobenzoic Acid (4-Aminobenzoic Acid)
Paracetamol (acetaminophen)
Pentaquine
Phenacetin (acetophenetidin)
Phenazone (antipyrine)
Phenazopyridine
Phenylbutazone
Phenytoin
Phynylhydrazine
Phytomenadione (Vitamin K1)
Primaquine
Probenecid
Procainamide
Proguanil (chlorguanidine)
Pyrimethamine
Quinidine
Quinine
Stibophen (2-Oxido-3,5-Disulphonatophenoxy)-1,3,2,Benzodioxastibole-4-6-Disulphonate)
Streptomycin
Sulfacetamide
Sulfacytine
Sulfadiazine
Sulfadimidine
Sulfafurazole (sulfafurazone, sulfisoxazole)
Sulfaguanidine
Sulfamerazine
Sulfamethoxazole
Sulfamethoxypyridazine
Sulfanilamide (Sulphanilamide)
Sulfapyridine
Sulfasalazine, Salazosulfapyridine (salazopyrin)
Thiazosulfone (thiazolesulfone)
Tiaprofenic Acid
Tolonium Chloride, Tolonium Chloride (toluidine blue)
Trihexyphynidyl (benzhexol)
Trimethoprim
Trinitrotoluene (2,4,6-Trinitrotoluene)
Tripelennamine
إعداد د محمدعبدالحميد المعيقلي البلوي
أستاذ مساعد بكلية الطب جامعة طيبة
إستشاري أمراض الدم وزراعة نخاع العظم
